世界临床药物

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医药专论

儿童骨髓增生异常综合征诊治进展

谢晓恬

2017, 38(6): 361. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.001

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儿童骨髓增生异常综合征(MDS) 是一类造血系统恶性克隆性疾病，临床诊治难度较大。本文结合2008 年世界卫生组织《骨髓增生异常综合征诊断分型标准修订版》和《儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015 年版)》，综述儿童MDS 的诊治进展。

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医药专论

儿童先天性角化不良诊治进展

李威，谢晓恬*

2017, 38(6): 365. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.002

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先天性角化不良(DC) 是由端粒酶相关基因突变所致的一组先天遗传性疾病，多起病于儿童期，但确诊年龄明显滞后。本文简要综述DC 的流行病学、临床特征和诊治要点。

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医药专论

高IgE综合征的研究进展

杨汉华，马廉*

2017, 38(6): 369. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.003

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高IgE 综合征(HIES) 是一种罕见的原发性免疫缺陷病，临床以顽固湿疹样皮炎、反复皮肤脓疮、肺部脓肿及血清IgE 水平显著升高为特征。常染色体显性致病基因为STAT 3，常染色体隐性致病基因为DOCK 8 和TYK 2，常染色体显性遗传HIES 和常染色体隐性遗传HIES 临床表现及治疗不尽相同。本文简要概述两种类型高IgE 综合征的临床表现和治疗。

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医药专论

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊治进展

杨静，孙立荣*

2017, 38(6): 373. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.004

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 是以临床起病急、进展迅猛及病死率高为特点的临床综合征。HLH 可分为原发性和继发性两种类型，地塞米松、依托泊苷、环孢素联合应用以及造血干细胞移植是治疗HLH 的有效方法。本文综述儿童HLH 的流行病学特征和诊治研究进展。

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医药专论

范可尼贫血诊治研究进展

王冉，姚东亚，盛光耀*

2017, 38(6): 377. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.005

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范可尼贫血(FA) 是一种罕见的常染色体或X- 连锁隐性遗传性疾病，临床特征为进行性骨髓衰竭，并伴有多种先天性畸形，且易患血液系统恶性疾病和实体肿瘤，诊断主要依据临床表现及实验室检查进行。常见的实验室诊断方法有染色体断裂实验、基因突变分析和骨髓染色体分析等。目前治疗方案包括雄激素治疗、造血干细胞移植和基因治疗。本文简要概述FA 的诊断和治疗的研究进展。

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研究论文

抗凝血酶Ⅲ改善造影剂肾病的机制研究

芦泽源，王锋*，汪年松

2017, 38(6): 381.

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目的探讨抗凝血酶Ⅲ对造影剂肾病(CAN) 的保护作用，并对其可能机制进行探讨。方法根据文献方法建立CAN动物模型，将24 只大鼠随机分为对照组( 注射等量生理盐水，不造模)，模型组( 仅造模，不给药)，抗凝血酶Ⅲ造模前干预组( 于造模前30 min 尾静脉注射抗凝血酶Ⅲ )，以及抗凝血酶Ⅲ造模后干预组( 于造模后30 min 尾静脉注射抗凝血酶Ⅲ )，每组6 只。检测各组大鼠的肾脏功能，以及肾脏炎症反应、氧化应激、细胞凋亡和肾血流情况。结果与对照组相比，模型组大鼠肾功能损伤和病理损伤明显加重(P ＜ 0.01)。与模型组相比，造模前干预组和造模后干预组的BUN 和SCr 水平均有明显下降(P ＜ 0.05 或P ＜ 0.01)；造模前干预组MDA 水平有所降低，SOD 水平有所上升，而造模后干预组仅MDA 水平有所降低(P ＜ 0.05 或P ＜ 0.01)；造模前干预组TNF-α、MCP-1 和ICAM-1 的mRNA 表达水平均较模型组有所降低(P ＜0.01)，造模后干预组仅TNF-α 的mRNA 表达水平有所下降(P ＜ 0.05)；免疫染色分析显示，与模型组相比，造模前干预组和造模后干预组的F4/80 阳性巨噬细胞浸润程度明显减轻(P ＜ 0.05)；蛋白质印迹法结果显示，与模型组相比，造模前干预组cleaved caspases-3 的表达有所下降，Bcl-2 表达升高(P＜ 0.05)，但造模后干预组仅cleaved caspases-3 的表达下降(P＜ 0.05)；彩色多普勒超声结果表明，造模前干预组和造模后干预组的肾脏血流灌注减少现象可明显缓解。结论抗凝血酶Ⅲ可改善造影剂所致肾损伤，且预防性用药效果更佳。其作用机制可能与降低肾脏组织的炎症反应，抑制氧化应激，增加肾血流量以及减少肾脏细胞凋亡有关。

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研究论文

长链非编码核糖核酸调节醛固酮分泌的机制研究

陈佳超，古丽波斯坦·阿吉，冷斐，胡珂，程子韵，陆志强*

2017, 38(6): 388. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.007

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目的本研究旨在探讨长链非编码核糖核酸(lncRNA) 与原发性醛固酮增多症发病机制间的相关性。方法选取2010-2016 年间于我院诊断为醛固酮瘤(APA) 的患者的组织标本为病例组(n ＝ 33)，同时选取正常肾上腺皮质组织为对照组(n ＝ 19)。分别提取APA 组织和正常肾上腺皮质组织各6 例的RNA，利用lncRNA 芯片技术检测两组lncRNA 表达谱的差异，并对芯片结果进行统计学及生物信息学分析。采用编码- 非编码(CNC) 共表达网络获得差异表达的lncRNA，并在所有研究样本中进行实时聚合酶链反应验证。结果 lncRNA 芯片共检测出差异表达的lncRNA 1 809 条，其中1 181 条表达上调，628 条表达下调。功能分析提示，39 条增强子样、69 条基因间区和44 条人类HOX 基因位点的lncRNA 存在表达差异。CNC 共表达网络分析提示，6 条与浦肯野细胞蛋白4 表达相关的lncRNA 中有5 条存在表达差异(P ＜ 0.05)，其中病例组与对照组uc003zpr.2 表达差异最为明显。结论 APA 组织与正常肾上腺皮质组织的lncRNA 存在表达差异，uc003zpr.2 在醛固酮调节中可能具有重要作用。

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研究论文

5-羟甲基胞嘧啶在结肠腺瘤癌变早期诊断中的应用

林辉，郭欢，施嫣红，赵玉洁，刘锋华，陆秋艳

2017, 38(6): 393. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.008

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目的探索5- 羟甲基胞嘧啶(5-hmC) 在结肠腺瘤癌变早期诊断中的应用。方法收集结肠腺瘤组织( 轻度异型增生组，n ＝ 24)、结肠原位癌组织( 重度异型增生组，n ＝ 24) 及瘤/ 癌旁正常组织( 对照) 标本，检测特定靶向DNA 序列( 修复基因hMLH1 片段) 的5-hmC 和5- 甲基胞嘧啶(5-mC) 含量。结果与对照组织相比，重度异型增生组与轻度异型增生组组织中5-hmC的相对含量均出现了不同程度的下降，且重度异型增生组较轻度异型组下降更明显，差异具有统计学意义(Z＝ -4.455，P ＜ 0.01)。5-hmC 相对含量＜ 0.165 时，预测结肠腺瘤重度异型增生( 原位癌) 的灵敏度为62%，特异度为92%(AUC ＝ 0.125，P ＜ 0.01)。重度异型增生组与轻度异型增生组中5-mC 的相对含量均表现出明显上升，但组间差异无统计学意义(Z ＝ -1.454，P ＞ 0.05)。结论结肠腺瘤轻度异型增生发展为重度异型增生( 原位癌) 的过程中，组织中修复基因hMLH1 片段的5-hmC含量逐渐减少是结肠腺瘤癌变的早期指标，5-hmC 有望成为结肠腺瘤癌变早期诊断的潜在标志物。

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研究论文

健康绝经后女性血清前脂肪细胞因子1与骨密度的相关性

及金宝，柳瑛*，林兴喜

2017, 38(6): 399. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.009

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目的研究健康绝经后女性血清前脂肪细胞因子1(Pref-1) 水平与骨密度(BMD) 的相关性。方法在120 例健康绝经后女性中进行Pref-1 和BMD 水平检测，记录受试者基本信息。Pref-1 水平和BMD 的相关性使用Pearson 相关性分析。以Pref-1 水平、年龄、更年期时间、体质量指数(BMI) 和收缩期血压为自变量，以BMD 为因变量，进行多元回归分析。根据是否有骨折病史，进行亚组分析，检测BMD 与Pref-1 水平的相关性。结果受试者平均年龄为(59.20±7.90) 岁，平均BMI为(24.60±3.80)kg/m2，21 例(17.5%) 患者有骨质疏松性骨折病史。多元回归分析未见血清Pref-1 水平与BMD 存在显著相关( 腰椎R2 ＝ 0.034，P ＝ 0.11，股骨颈R2 ＝ 0.016，P ＝ 0.87，全髋R2 ＝ 0.045，P ＝ 0.10)。亚组分析亦未见血清Pref-1水平与BMD 存在显著相关(P ＞ 0.05)。结论健康绝经后女性血清Pref-1 水平与BMD 未见显著相关性。

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研究论文

羟氯喹用于干燥综合征治疗的调研与系统评价

田怀平，周佳，单剑萍，蒋更如，张幸国

2017, 38(6): 403. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.010

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目的系统评价羟氯喹治疗干燥综合征的用药情况。方法采集用药信息，检索中英文各大数据库收集文献，采用Review Manger 5.2 软件进行Meta 分析，并评价证据质量。结果用药信息情况表明，羟氯喹用于改善干燥综合征的部分症状已纳入国内指南；Meta 分析结果表明，羟氯喹组和安慰剂组比较疗效并无差异，与中药组比较疗效等同或略差，且羟氯喹组不良反应高于其他治疗组；纳入研究的证据质量普遍中等或偏低。结论羟氯喹用于治疗干燥综合征，疗效有限且安全性并无优势。

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研究论文

黄芪桂枝五物汤加味治疗肺脾气虚型变应性鼻炎的疗效观察

周兴玮，钟伦坤，王剑，朱佳丽，陈隆晖

2017, 38(6): 408. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.011

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目的观察黄芪桂枝五物汤加味治疗肺脾气虚型变应性鼻炎的临床疗效。方法选取于我院就诊的肺脾气虚型变应性鼻炎患者120 例，随机分为治疗组(n ＝ 60) 和对照组(n ＝ 60)，治疗组采用黄芪桂枝五物汤加味治疗，对照组采用氯雷他定片治疗，10 d 为1 个疗程，连续治疗2 个疗程，比较两组患者治疗前后血清炎症因子水平和症状改善情况，评估疗效并观察不良反应。结果治疗组总有效率为95.00%，显著优于对照组的76.67%，差异有统计学意义(P ＜ 0.05)；与治疗前比较，治疗组和对照组治疗后症状和体征计分、IL-6 和IL-8 水平均显著降低，且治疗组症状和体征计分、IL-6 和IL-8 水平降低较对照组更显著，差异有统计学意义(P ＜ 0.05)；治疗组不良反应发生率为3.33%，对照组不良反应发生率为28.33%，差异有统计学意义(P ＜ 0.05)。结论黄芪桂枝五物汤加味治疗肺脾气虚型变应性鼻炎效果良好，值得临床推广应用。

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研究论文

百癣夏塔热片联合红蓝光治疗痤疮的临床研究

高春芳，马骄阳，李峰，姚颖嘉，黄华

2017, 38(6): 413. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.012

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目的研究百癣夏塔热片联合红蓝光治疗痤疮的临床疗效及其对患者皮肤屏障功能的修复。方法选取2015 年10 月至2016 年10 月于我院皮肤科门诊就诊的痤疮患者150 例，随机分为治疗组及对照组，每组75 例。同时选取70 例健康志愿者为健康对照组。对照组予以红蓝光照射治疗，治疗组在对照组基础上加用百癣夏塔热片口服，一日3 次，每次2 片。所有患者均治疗4 周。对两组患者治疗前后的症状进行评分，统计有效率，同时检测皮肤的屏障功能指标，包括经皮水分丢失和皮肤油脂的含量，并进行对比。结果治疗后，治疗组有效率为80.00%，对照组为45.33%，治疗组有效率显著高于对照组(P ＜0.05)。治疗前，两组经皮水分丢失、皮肤油脂均明显高于健康对照组(P ＜ 0.05)；治疗后，治疗组及对照组各项指标均下降，两组比较，治疗组较对照组下降更为显著(P ＜ 0.05)，与健康组各项指标比较差异无统计学意义(P ＞ 0.05)。结论百癣夏塔热片联合红蓝光治疗可明显改善痤疮患者的临床症状，临床有效率高，可修复受损皮肤屏障。

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研究论文

健脾和胃汤加减联合多潘立酮辨治功能性消化不良的临床研究

王晓莉，刘汶

2017, 38(6): 417. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.013

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目的探讨健脾和胃汤加减联合多潘立酮辨治功能性消化不良的临床效果。方法选取2010 年5 月至2015 年5 月我院收治的功能性消化不良患者176 例，随机分成对照组和观察组，每组88 例。对照组给予多潘立酮治疗，观察组在对照组基础上加用健脾和胃汤，观察并比较两组患者的临床疗效，胃泌素和胃动素水平，临床症状改善情况以及胃排空情况等。结果经过4 周的治疗，观察组治愈率(40.91%) 及总有效率(94.32%) 均较对照组(28.41% 和81.82%) 有显著提高，差异具有统计学意义(P ＜ 0.05)；两组治疗后胃泌素、胃动素水平以及脘腹痞满、食少纳呆腹胀、吐清水或泛酸及嗳气等临床症状均较治疗前有显著改善，差异具有统计学意义(P ＜ 0.05)，且观察组较对照组改善更显著(P ＜ 0.05)；治疗后，观察组30 min 胃排空率、60 min 胃排空率以及胃窦收缩幅度均显著高于对照组，差异具有统计学意义(P ＜ 0.05)。结论健脾和胃汤加减联合多潘立酮治疗功能性消化不良，疗效显著，可改善临床症状，促进胃排空，值得临床进一步推广。

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研究论文

上海市松江地区第二类疫苗接种情况分析

柳瑛，陆红梅*

2017, 38(6): 421. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.014

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目的调查上海市松江区儿童第二类疫苗的接种现状，探讨其影响因素，为制定相关传染病的预防和控制策略提供依据。方法对上海市松江地区预防接种门诊83 026 例1 ～ 4 周岁儿童的第二类疫苗接种情况进行统计分析。结果上海市松江区儿童第二类疫苗接种率为91.48%，其中非国家免疫规划针对疾病的自费疫苗(nNIP 疫苗) 接种率为91.34%，受种者或监护人自愿自费选择替代的第二类疫苗(sNIP) 接种率为32.26%。常住儿童的nNIP 疫苗、sNIP 疫苗接种率均高于流动儿童(P ＜ 0.01)。1 岁组sNIP 疫苗接种率最高。结论上海市松江区1 ～ 4 周岁儿童第二类疫苗接种率远高于全国同龄儿童水平。加强对流动儿童家长的宣传，制定联合免疫策略，可进一步提高第二类疫苗的接种率。

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综述评论

lipidⅡ抑制剂teixobactin的开发进展

朱正焱，樊钱永，沈舜义*

2017, 38(6): 424. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.015

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lipid Ⅱ是肽聚糖的合成前体，是有效的抗菌靶点，尤其是在针对耐药菌的新药开发中具有重要地位。本文简单总结lipid Ⅱ及lipid Ⅱ抑制剂的开发，重点介绍新药teixobactin 的作用机制，并分析其与万古霉素抗菌活性的差异。

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综述评论

恶性黑色素瘤的中医药治疗及研究进展

茅婧怡，周洁，张明*，茅伟安*

2017, 38(6): 428. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.016

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恶性黑色素瘤(MM) 由表皮黑色素细胞恶变而成，恶性程度极高，发病率逐年上升，其防治是皮肤病领域的重点课题。西医治疗MM 的主要手段是尽早手术切除，晚期配合放化疗辅助治疗，但放化疗对晚期MM 不敏感，针对MM 的前沿研究已进入个体化靶向治疗和免疫靶向治疗为主流的崭新阶段。中医对MM 的研究有久远的历史，对MM 的治疗和预后有着独特的优势。早在古代，中医就有对类似MM 的描述和治疗，治疗多以内服中药为主，辅助外治、针灸、中药制注射剂等疗法。近年来中药提取物治疗MM 进入人们的视野，成为药物治疗MM 研究的主流。本文就皮肤MM 的中医药治疗进展及其研究进行综述。

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综述评论

基于我院药品质量与安全评价体系的高危药品管理实践

傅瑶，张剑萍*，马俊，郭澄，胡蓉梅

2017, 38(6): 3837. https://doi.org/10.13683/j.wph.2017.06.017

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我院于2013年起开始摸索基于我院药品质量与安全评价体系的高危药品管理方法，对高危药品进行更加科学规范化的管理。通过职能部门、护理部等多科室的共同支持配合，总结出一套有效的高危药品管理方法。不仅减少了高危药品用药错误，保障了患者用药安全，也实现了对药品各环节的监控，尽量完善药品安全闭环式管理，为持续改进药事工作与提高药事服务质量奠定了基础。本文对2013-2015年我院药剂科高危药品质量安全管理持续改进情况进行分析总结，以期为临床高危药品管理提供参考。

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