研究论文
乐骏,程艳芹,翟晓文,王宏胜,苗慧,钱晓文
目的 探究婴儿急性白血病(acute leukemia,AL) 临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点和预后因素。方法 回顾
性收集2000 年1 月至2013 年12 月于我院初诊为AL 的53 例患儿的病例资料,计算患儿3 年及5 年无事件生存(event free
survival,EFS) 率及总体生存(overall survival,OS) 率,分析影响AL 患儿预后的独立危险因素。结果 53 例AL 患儿中位
发病年龄为240(1 ~ 360)d,婴儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)32 例,婴儿急性非淋巴细胞白血
病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL)14 例,幼年型粒单细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)5 例,
分类不明2 例。32 例ALL 患儿中包含L1 型24 例、L2 型7 例、L3 型1 例;14 例ANLL 患儿中包含M2 型3 例、M4 型3
例、M5 型4 例、M6 型2 例及分类不明2 例。53 例AL 患儿中,13 例接受融合基因检测,结果显示E2A/PBX1 基因阳性1 例、
MLL 基因重排4 例;17 例确诊后接受化疗,纳入疗效评估与生存分析样本,其中12 例ALL 患儿及5 例ANLL 患儿完全缓
解(complete remission,CR) 率分别为100% 及80%,5 年EFS 率和5 年OS 率均为(62.6±12.2)%,停药后复发5 例且均为
ALL。根据初诊时患儿白细胞(white blood cell,WBC) 水平将这17 例患儿分为高白细胞组(WBC 计数> 100×109/L) 和低
白细胞组(WBC 计数≤ 100×109/L),分析得出高白细胞组5 年OS 率及5 年EFS 率均较低白细胞组显著降低(P = 0.003),
两组组内0 ~ 6 个月患儿OS 率和EFS 率较6 ~ 12 个月者显著缩短(P = 0.000)。结果显示WBC 计数是影响AL 患儿OS
率和EFS 率的独立危险因素。结论 接受化疗的AL 患儿CR 率高,但复发率亦较高,总体预后较差。WBC 计数是影响预后
的独立危险因素,临床治疗中需严密观察患儿血象指标。